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好大夫侠肝义胆斗瘟神,“蹲行者”历尽艰辛得康复

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,是由于凝血因子基因突变导致凝血因子Ⅷ缺乏(血友病A)或凝血因子Ⅸ缺乏(血友病B)所致。关节或肌肉是血友病最常见的出血部位。肌肉骨骼系统急性出血或因出血造成的慢性并发症(如慢性血友病性骨关节病、软组织和骨的血友病假瘤、病理性骨折等)以及外伤后造成的肌肉、骨骼系统的损伤常成为影响患者生活质量或者致残的的主要原因。最常受累的是膝关节,其次是踝关节、肘关节和髋关节。

针对于血友病关节炎患者因病致残,生活质量低,丧志劳动力进而因病致贫这一现状,关节置换及关节矫形是恢复关节功能,改善患者生活质量与生存现状的主要手段。在临床实践中,血友病关节炎,关节畸形患者常常因为基础病管理难度大,手术难度大(关节畸形,骨缺损,周围软组织条件差等因素),仅有国内少数大型骨科中心开展此类手术。

患者李某自幼发现身体各部位经常自发性淤青或血肿,未予以特别注意,三岁时因为便血就诊于当地市中心医院,经医院检测后Ⅷ缺乏,确诊为血友病A。因当时的医疗条件与家庭条件限制,除了输血之外,医生没有更好的办法。因为该遗传性疾病缺乏有效的治疗手段,李某的舅舅及两个亲生兄弟都被带走了生命,这一疾病成为了他们家族的瘟神。此后的日子里,他多么向往能像一个方普通孩子一样,奔跑,玩耍,但稍稍的剧烈活动就会导致关节肿胀,出血却一直困扰着他。随着慢慢的长大,他的关节从一次次肿胀,渐渐地演变为逐渐的畸形。从13岁开始左侧膝关节彻底屈曲强直,丧失活动能力,右膝关节及双髋关节,双踝关节也逐渐开始疼痛变形,从直立行走变成弯着走,从弯着走变成蹲着走。但先天乐观的他并没有被病魔打倒,他为自己亲手制作了一把特制的拐杖,可以保证自己在下蹲的情况下稳定的行走。依靠这把拐杖,他继续着自己的人生路,娶妻生子,养家糊口。他走了40年,也疼了40年。直到近期每走一步剧烈的疼痛让他实在难以忍受。通过网络信息及病友的介绍他找到了交大一附院韩学哲教授。

韩学哲教授多年来针对血友病骨与关节疾患治疗难的问题,迎难而上,勇于开拓,总结出了一整套治疗此类的疾病的理论与方法。尤其是近五年来已为数十例血友病患者解决了病痛,所有的患者都大大的提高了运动功能,大部分患者可以接近正常,重返社会,无论手术数量还是手术难度西部领先,国内亦居于前列。其患者群体覆盖周边各省乃至华东,华南部分省份。韩教授仔细的检查了患者,根据患者的病史,影像学资料,认为该病例病程长,畸形重,受累关节多,周围软组织条件非常差。双髋关节股骨头坏死,半脱位,关节炎;右膝关节严重屈曲挛缩,外翻畸形,髌骨脱位,内侧副韧带严重松弛;左膝关节严重骨性屈曲强直,股部肌肉及小腿肌肉完全萎缩;双踝关节严重关节炎距骨坏死,跟腱挛缩。如此严重的病情极为罕见。韩教授表示:该病例最大的难题尚不是骨性结构的问题,40余年的屈曲畸形导致患者屈侧软组织严重挛缩,血管神经随之收缩,关节置换过程中容易损伤,矫形过程中难以完全伸直,只能在术中根据实际情况,随时调整。虽然手术难度极大,但有把握,有信心处理好。根据患者的经济状况,要求与疼痛症状,最终决定此次重点解决双膝关节的问题。右膝关节行人工铰链膝关节置换,左膝关节行截骨矫形内固定术。

经过充分准备后,2021年10月15日晨按常规输注Ⅷ因子使之活性达到100%以上。14点整,患者被准时送入手术室。麻醉完成后,韩教授决定从右膝关节着手,打开后发现患者关节严重变形,基本丧失正常解剖形态,髌骨脱位,关节间隙消失,由于术前准备充分,韩教授迅速的完成了股骨侧及胫骨侧的截骨。但因为后方长期挛缩,外侧伸直间隙极小,关节难以伸直。在环周关节囊及软组织彻底松解结合轻度加大截骨量后,这一情况方才得到改善。迅速的装配关节后,测试功能基本满意,经有效的康复治疗后,有望达到满意关节功能。由于左膝关节骨性强直,周围肌肉完全萎缩,周围皮肤菲薄,所以不宜进行关节置换及钢板内固定术,遂采取关节截骨矫形外固定术。因为预期肢体呈强直状态,所以术中将膝关节固定于屈曲10°的位置以减少截骨,方便患者将来上台阶等动作,有利于患者重返正常生活。

经过四个小时的奋战,韩学哲教授、边卫国教授、杨卫周住院医师、杜少雄进修医师团队,顺利完成了手术。

目前患者已术后10天,患者伤口愈合良好,肢体活动良好,可正常下地活动,未诉特殊不适。

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  • 编辑:白守业
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